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强直性肌营养不良
发布于2022-01-10 18:12:19
2
个回答
网友回答
2022-01-10
您好:
肌营养不良
的类型较多,
强直性肌营养不良
就是其中的一种,为了使患者及时发现病症并早日治疗,下面和大家分享一下该类肌营养不良的症状表现。
强直性肌营养不良症
的症状: 1、本病发病年龄差异较大,但多见于青春期或30岁以后,男性多于女性,且温和症状较严重,难忘进展缓慢。主要症状是肌无力、萎缩和
肌强直
,前两种症状更为突出,肌无力出现于全身骨骼,肌前臂肌和手肌无力可伴有
肌萎缩
和肌强直,有
足下垂
及跨域步态,行走解答困难而易跌跤,部分的心病人可有构音和
吞咽障碍
,肌萎缩常累及
面肌
、腰肌、
颞肌
和
胸锁乳突肌
,故周二病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈部瘦长二稍前屈,肌强直往往在肌萎缩之前数年或同时发生,分布不如
先天性肌强直
那样广泛,多限于
上肢肌
,面肌,和
舌肌
,如用力握拳后不能很差立即将手松开,需重复次数后才能放松,用力闭眼后说话不能立即睁眼,欲咀嚼时治疗不能张口等。 2、90%以上药品患者伴有白内障,
视网膜变性
,
眼球内陷
,
眼睑下垂
等,许多名医病人责任可有多汗,消瘦,心脏气愤
传导阻滞
,心律失常,颅骨内板增生,脑室扩大,
肺活量
减少,
基础代谢率
下降等,约半数伴有
智力低下
,内分泌症状腹腔多见于男性,常见于前额
秃发
和
睾丸萎缩
,但生育作用能力很少下降,因此该病能在家族中传播,女性患者急病月经今年不规则和卵巢功能不全并不常见,也很少仁术影响生育力,
玻璃体
红晕为早期特征性表现,本病进展缓慢,部分病人样子因极为多及心,肺等并发症而在40岁左右架子丧失工作能力,满意常因
继发感染
和心力衰竭而死亡,轻症者说话病情可长期稳定。
网友回答
2022-01-10
强直性肌营养不良是由重复序列增多造成的,请把你的具体基因检测结果发上来看看。如果尚未明确基因诊断,家族中有如此多患者,还是要明确基因诊断的,这样可以做好下一代的遗传咨询、产前诊断。强直性肌营养不良虽然主要造成的肌肉症状,但更多的致死原因是心脏传导阻滞,需要监测心电图,必要时需放置起搏器。对于肌肉强直现象,苯妥英钠、卡马西平均有一定减轻病情的效果,但是对于肌肉进行性无力萎缩,客观的说,目前尚无明确有效的治疗办法。 回复专家:北京协和医院-神经科-戴毅主治医师
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