强直性肌营养不良

发布于2022-01-10 18:12:19
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admin
网友回答2022-01-10
您好:   肌营养不良的类型较多,强直性肌营养不良就是其中的一种,为了使患者及时发现病症并早日治疗,下面和大家分享一下该类肌营养不良的症状表现。   强直性肌营养不良症的症状:   1、本病发病年龄差异较大,但多见于青春期或30岁以后,男性多于女性,且温和症状较严重,难忘进展缓慢。主要症状是肌无力、萎缩和肌强直,前两种症状更为突出,肌无力出现于全身骨骼,肌前臂肌和手肌无力可伴有肌萎缩和肌强直,有足下垂及跨域步态,行走解答困难而易跌跤,部分的心病人可有构音和吞咽障碍,肌萎缩常累及面肌、腰肌、颞肌胸锁乳突肌,故周二病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈部瘦长二稍前屈,肌强直往往在肌萎缩之前数年或同时发生,分布不如先天性肌强直那样广泛,多限于上肢肌,面肌,和舌肌,如用力握拳后不能很差立即将手松开,需重复次数后才能放松,用力闭眼后说话不能立即睁眼,欲咀嚼时治疗不能张口等。   2、90%以上药品患者伴有白内障,视网膜变性眼球内陷眼睑下垂等,许多名医病人责任可有多汗,消瘦,心脏气愤传导阻滞,心律失常,颅骨内板增生,脑室扩大,肺活量减少,基础代谢率下降等,约半数伴有智力低下,内分泌症状腹腔多见于男性,常见于前额秃发睾丸萎缩,但生育作用能力很少下降,因此该病能在家族中传播,女性患者急病月经今年不规则和卵巢功能不全并不常见,也很少仁术影响生育力,玻璃体红晕为早期特征性表现,本病进展缓慢,部分病人样子因极为多及心,肺等并发症而在40岁左右架子丧失工作能力,满意常因继发感染和心力衰竭而死亡,轻症者说话病情可长期稳定。
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网友回答2022-01-10
强直性肌营养不良是由重复序列增多造成的,请把你的具体基因检测结果发上来看看。如果尚未明确基因诊断,家族中有如此多患者,还是要明确基因诊断的,这样可以做好下一代的遗传咨询、产前诊断。强直性肌营养不良虽然主要造成的肌肉症状,但更多的致死原因是心脏传导阻滞,需要监测心电图,必要时需放置起搏器。对于肌肉强直现象,苯妥英钠、卡马西平均有一定减轻病情的效果,但是对于肌肉进行性无力萎缩,客观的说,目前尚无明确有效的治疗办法。 回复专家:北京协和医院-神经科-戴毅主治医师

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