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肌营养不良的表现都有哪些?
发布于2022-01-07 19:15:43
2
个回答
网友回答
2022-01-07
肌营养不良
具体有哪些表现: (一)面肩-肱型肌营养不良 面肩-肱型肌营养不良属
常染色体显性遗传
,男女均有,青年期起病,首先面,常不对称,不能
露齿
,突唇。闭眼及皱眉,
口轮匝肌
可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致
两臂不能上举而成垂肩
,上臂,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病变也可累及胫前肌和肌盆带肌群,引起
下肢无力
、萎缩而致垂足和脊柱前凸。心肌不受影响。血清酶正常或微增。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。 (二)肢
带型
肌营养不良 肢带型肌营养不良属
常染色体隐性遗传
,偶为显性,常散发,两性均见,起病于儿童或青年,首先影响
骨盆带
肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及
股四头肌
。病程进展极慢。晚期可侵犯肩胛带肌群。有的肩胛带肌群首先受累,则成为肩-腓肌型营养不良时、若不属于面-肩-肱型者;应属肢带型。 (三)假肥大 假肥大属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型营养不良症(DMD): 也称
严重性假肥大型营养不良症
,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征),均由于骨盆带肌肉无力,萎缩,并波及髋、膝关节和足部的伸肌之故。随后病情发展累及肩胛带及上臂肌群则两臂不能上举,成翼状肩胛,最后
肋间肌
和
面肌
亦可无力,某些受累肌肉由于
肌纤维
被结缔组织和脂肪所替代而变得肥大坚实,此种“假性肥大”80%见于
腓肠肌
,亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。
腱反射
减低或消失,无
感觉障碍
。 后期常由
肌萎缩
而致肌腱挛缩和
关节强硬
畸形,不少患儿尚伴有心肌病变,心电图可有
P-R间期
延长、Q波加深等异常。部分病儿
智力低下
。血清CPK明显增高,本病预后差,多数在20岁之前不能行走而卧床不起,常死于肺炎、心衰或慢性消耗。 2、Becker型(BMD): 也称良性假肥大型症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及
股部
肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好,其血清CPK升高不如Duchenne型显著,
肌肉组织
化学染色可见ⅡB纤维,也与DMD不同。 (四)其它类型: 股四头肌型、远端型、进行性
眼外肌
麻痹型、
眼肌
-咽肌型(垂睑、
吞咽困难
)等,均极少见。
网友回答
2022-01-07
?敏创对于肌营养不良这种疾病,相信大部分人都听说过,但是有多少人了解呢?近几年肌营养不良的发病率有所上升,所以多了解一些肌营养不良的症状对早期发现疾病会有一定的帮助,那么,肌营养不良的症状表现有哪些?面就请武警河南省总队医院专家为您详细介绍。肌营养不良的症状表现有哪些:一、becker型肌营养不良:又称良性,肌营养不良症,也是x连锁隐性遗传,男性发病,女性传递。多于5-20岁之间起病,表现与duchenne型类似,但病程较良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。二、型肌营养不良的症状:为x连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和肌无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎 过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身 为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发 达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。三、型肌营养不良的症状:又称肢带型肌营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性均可发病。多于20-30岁间起病,主要累及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。四、型肌营养不良的症状:又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色体显性遗传,两性均可发病。通常于青春期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱桡肌肉萎缩明显。肌营养不良的症状表现有哪些?以上已经给大家介绍了,希望能对大家有所帮助,如果发现有肌营养不良的症状表现发生,一定要重视,要及时去正规专业的医院接受治疗,目前治疗肌营养不良主要是干细胞移植疗法,得到的效果是别的方法是无法比拟的。武警河南省总队医院全体医务人员在此希望所有患者可以早日恢复健康,过上幸福生活。
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