1个回答
一、肉毒毒素注射：, 应用肉毒素的化学去神经法极大地改变了颈挛性斜颈病人的预后。与以前所有的治疗方法相比：肉毒素在短时间内使患者症状改善率提高，并该药物治疗的副作用较少，肉毒素应用方面最重要的因素是疼痛位点和导致异常姿势的肌肉的辨认。需要对和颈的肌肉作用很好的认识。, 胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的数量，每块肌肉的注射针数，肉毒素的应用浓度对每一个患者各不相同。通常在注射后1周开始显效，每疗程不超过8周，其疗效可维持12周，3-4个月可以重复注射。每疗程总量为200U(botox)左右。据报道姿势改善的有效率为71%，疼痛缓解的有效率为76%。, 下咽困难，颈部无力和注射点的局部疼痛是最常见的副作用。但是，耳鸣、口干、类似流感症状、嗜睡、发音困难和全身乏力都被报道过。许多研究表明每一个治疗周期中20%-30%的病人有副作用，而且50%的病人出现在治疗中的某一时间。副作用大部分以应用的剂量为基础。应用最大剂量的研究报道几乎100%的病人出现副反应。而用小剂量则副反应的发生率不到7%。通常建议应用合适的小剂量疗法，每疗程不超过 300u(BOTOX)，用药间歇不短于3个月。, 治疗无效分为两种类型：原发性无反应，原因包括肉毒素剂量不够，注射的肌肉不正确，或其他一些技术因素。继发性无反应是因为肌肉活动方式的改变或中和抗体的形成。这可以通过注射的肌肉是否有萎缩来鉴别。, 一项研究发现最少5%-10%的病人产生了中和抗体，占无反应患者的33%。每一位对注射治疗失去反应和注射的肌肉并未出现萎缩的病人都应被确定是否产生了中和抗体。两次治疗的间隔过短和剂量过大与抗体反应的形成有关。对于A型肉毒素无效的病例可以考虑应用B型和F型肉毒素注射治疗。, 二、药物治疗, 一般用来辅助肉毒素，虽然没有实验证明二者之间存在协同作用。大剂量和高频率注射肉毒素与中和抗体相关。所以药物的特殊用途可能是防止这种并发症。抗胆碱能药，苯二氮卓类药，巴克诺芬(γ-氨基丁酸类似物)替格里托(氨甲酰苯卓制剂)和苯海拉明在一定百分比的病人中都有效。抗胆碱能药，苯二氮卓类药，巴克诺芬是最常用的。, 三、手术治疗, 1、手术指征：, (1)诊断明确, (2)保守治疗半年以上无效, (3)病情严重影响患者日常工作生活, 2、手术方法：, ( 1 )颈神经前根、副神经根切断术：又称 Foester-Dandy 手术。在显微镜下切断上侧颈 1-3 神经前根，并在椎动脉平面切断副神经根。术后效果不满意者，可进一步在颈部切除病侧副神经支。据报告， 70% 左右的患者术后有改善，但 1/3 患者丧失头的自主旋转能力; 1/3 的患者有咽下困难。, ( 2 )立体定向手术：肌痉挛范围超过颈段，或应用其他疗法效果不显著者，可使用此手术破坏丘脑腹外侧核的内侧。 Hassler 等对水平旋转型做中断 Forel H 丘脑束手术;对旋转或倾斜型则破坏其丘脑腹前核( VA )及其苍白球和黑质 - 丘脑传入纤维，疗效可达 36%~73% 。但手术可导致偏瘫、失语、共济失调等并发症，目前已较少应用。, ( 3 )选择型颈肌及神经切断术：陈信康 (1981 年 ) 提出，不同类型痉挛性斜颈的头部姿势是各相关肌肉收缩构成的，而不是颈部全部肌肉参与的结果。手术治疗只需针对这些主要肌肉，没有必要切断双侧颈神经根和副神经根，以避免不必要的并发症。并提出，对旋转型斜颈可仅切除同侧的头夹肌和对侧的副神经;对后仰型斜颈，用手术切除左右部分斜方肌、头夹肌、头及颈半棘肌;对前屈型斜颈，可切断双侧副神经;对侧弯型斜颈，则做头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌，个别病人如有同侧胸锁乳突肌的痉挛，也可加做副神经切断术。, ( 4 )选择型周围神经切断术：此法主要切断颈神经根后支，切断的范围依据痉挛肌群多寡选择。其理由是所有颈后肌群全由颈 1-7 的神经后支支配。如果病情需要，可以一直切到颈 7 。该手术方法对旋转型斜颈有一定疗效。, ( 5 ) 副神经根显微血管减压术：打开枕大孔及上颈段椎管。在手术显微镜下观察双侧副神经根周围有无血管对其压迫，通常压迫神经的血管是椎动脉、小脑后下动脉或脊髓后动脉，确认后切断该处齿状韧带，在神经与压迫血管之间垫入 Tefleon 绵，使之隔开。手术近期有一定效果，长期疗效尚待观察。