什么是痉挛性斜颈

发布于2021-12-31 19:30:47

什么是痉挛性斜颈

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网友回答2021-12-31
  本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性。本病本身不会致死。,  (1)此病在活动时或工作紧张时加重,睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现,表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎,颈神经根病,精神性疾病,帕金森或颞下颌关节综合征。,  (2)头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式。可呈旋转型、侧倾、前倾、和后倾。复合型偏移是最常见的形式,约占66%--80%,复合型偏移的最常见形式是旋转性斜颈,其次是头牵拉,后斜颈和前斜颈。不到1/3的病人表现为单独(独立)的偏移。大多数病人在75%的时间内存在异常姿势20%的病人存在颈外肌张力障碍。,  (3)颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累及的部位,大约25%的病人有体位性或运动性手震颤。具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍性的特点,有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。,  (4)其他有效缓解方式还包括斜靠在高背椅上、口中含物或牵拉头发。在疾病的早期,这些方法对大部分患者均有帮助,但是当病情进展时,可能会失去作用。少数常见的缓解因素包括放松、少量饮酒和晨起效应,即睡眠后有一段时间的症状缓解。颈部浅、深层肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌斜方肌和头夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩,头向对侧旋转并向收缩侧屈曲称“单纯旋转性斜颈”或“单纯侧屈性斜颈”。双侧胸锁乳突肌同时收缩,头向前屈称“单纯性前屈性斜颈”。双侧头夹肌及斜方肌同时收缩,头向后过伸称“单纯性后伸性斜颈”。,  此外还有“旋转侧屈性斜颈”,“旋转后伸性斜颈”和“旋转前屈性斜颈”。颈挛性斜颈在3-5年内趋向加重,持续时间可从1个月到18年,存在很大差异。而后症状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有一轻微的缓解过程。但缓解不明显,常常是不完全的或非持续性的,缓解率大约10-20%,而且通常发生在发病初的一年内。,  发作的年龄较小是预示缓解的唯一临床指征。然而,几乎所有的病人在5年之内都会复发,而且存在缓解和复发交替出现的现象。在痉挛性斜颈患者中功能障碍是很常见的。有对220例患者调查显示,99%的病人存在不同程度的功能障碍。同时,许多病人伴有抑郁表现,有报道67例患者约20%表现抑郁。,  另外,疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高,该特征有助于区分其他类型的局部肌张力障碍,而且与功能障碍相关。在患病过程中,75%的患者在某些时间点存在疼痛,而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。疼痛还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。

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